【妇幼特色】先天性肠旋转不良！长治市妇幼保健院儿外科成功施救

童童转入儿外科后，继续完善相关检查，进一步行上消化道造影检查后，童童吐奶的原因找到啦，被诊断为“先天性肠旋转不良”，儿外科宋晋主任查看患儿后，立即组织全科医生及护士进行病例讨论。经过积极完善相关术前检查及术前准备工作后，于住院第3天为童童进行了手术治疗。行腹腔镜探查，在全身麻醉下行腹腔镜下Ladd’s术，术中发现患儿合并空肠隔膜型肠闭锁畸形，行空肠隔膜切除、空肠成形术，患儿系多发畸形，临床少见。

图1为术前检查结果

图2为童童家属为儿外科赠送锦旗

最终，在儿外科、手术麻醉科、新生儿科等多学科的通力合作下，为患儿进行了手术治疗。术后经过儿外科医护人员20天的悉心呵护和精心护理，患儿目前肠功能恢复好，顺利出院。

先天性肠旋转不良（congenital malrotation of intestine）是指由于胚胎发育异常而出现的肠旋转及固定障碍。肠旋转不良使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而可引起肠梗阻或肠扭转。30%患者在生后1周内发病，大于50%在生后1月内发病，少数在婴儿或儿童期发病。最常见的症状是呕吐，最初为胃内容物，之后会含有黄绿色的胆汁。如发生肠坏死，呕吐物为血性，部分患儿有腹胀、血便等症状。也有部分患者终生无临床症状。

❀ 典型症状

1. 多数发病于新生儿期者主要表现为生后有正常胎粪排出，生后3~5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。

2. 发生不完全性十二指肠梗阻时，可有上腹膨隆、胃肠蠕动波等症状。在呕吐后，腹部膨隆可恢复。梗阻反复发生可引起患儿消瘦、脱水和体重下降。

3. 发生肠扭转时，突出症状为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，呕吐咖啡样液，发热，血便及严重中毒、休克等症状。

❀ 伴随症状

部分患者伴有高胆红素血症，可表现为皮肤、巩膜黄染等症状。

❀ 并发症

部分患儿合并有其他畸形，半数为十二指肠闭锁，其他有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。

❀ 治疗原则

对于体检发现的肠旋转不良，如无症状可暂不进行治疗，留待观察。有明显肠梗阻症状或急性腹痛发作时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱、放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。

❀ 治疗周期

治疗周期一般为2~4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

❀ 一般预后

肠旋转不良的预后取决于生后体重、病情诊断的早晚以及处理的是否恰当等多种因素，如能及时有效处理，预后一般较好；如诊断延迟和不恰当的处理，则会引起死亡率上升和终生疾患。

长治市妇幼保健院小儿外科创建于1999年，年门诊量5000余人次，年手术量近1000台次。经过10余年的发展，已形成一个基础扎实、人才梯队健全、技术力量雄厚、仪器设备先进、医教研协同发展的学科。在长治地区率先开展小儿腹腔镜手术，填补了我市小儿外科腹腔镜的空白。小儿外科是全市唯一的小儿手术科室，率先开展小儿全麻下腹腔镜手术。分为小儿普通外科、小儿泌尿外科以及新生儿外科三组，针对部分小儿外科疾病开展了日间手术治疗。作为长治地区唯一定点诊疗小儿先天性结构畸形救助项目的科室，承担着长治地区0-6岁残疾儿童肢体残疾的诊断。

全科医护人员将以优质先进的技术、热情周到的服务，为前来就诊的患儿和家长提供帮助，咨询电话：0355-2050997。